Аутоиммунный гепатит: этиология воспаления, признаки развития патологии, принципы терапии и прогноз выживаемости

Аутоиммунный гепатит — это прогрессирующий воспалительный процесс в печени, возникающий по неясным причинам. Болезнь носит персистирующий характер и связана с нарушениями в работе иммунной системы человека.

На аутоиммунную разновидность приходится примерно 2%в структуре всех хронических гепатитов. Мужчины заболевают в 4 раза реже женщин. Ставят диагноз не только взрослым. У детей тоже встречается эта разновидность гепатита.

Содержание

Особенности аутоиммунного воспалительного процесса

Впервые заболевание описано в середине прошлого столетия. Если у женщин молодого возраста находили прогрессирующее воспаление, вскоре диагностировали и цирроз.

Сначала считалось, что болеют только молодые люди. После выяснилось, что у патологии 2 возрастных пика активности. Старшее поколение подвергается инфекции не реже молодёжи.

В крови больных находят специфические антитела, которые обнаруживают при красной системной волчанке.

Патологический процесс развивается быстро. Вслед за гепатитом диагностируют цирроз, а затем, печёночную недостаточность. Без лечения грозит летальный исход. У болезни отсутствуют специфические признаки. Поэтому для постановки правильного диагноза врачи исключают другие поражения печени, такие как:

алкогольный и лекарственный гепатиты;
вирусная инфекция;
жировая дистрофия органа;
болезнь Вильсона, связанная с нарушением метаболизма меди.

Конкретно аутоиммунным гепатитом нельзя заразиться. У болезни невирусная природа. Происходит генетически обусловленное нарушение в иммунной защите организма. Как следствие, образуются антитела к липопротеидам в мембранах гепатоцитов. Отмечается снижение субпопуляции Т-лимфоцитов — супрессоров.

Зачастую люди узнают о диагнозе на профилактическом обследовании, так как патологический процесс протекает бессимптомно.

Причины появления патологии

Врачи не выяснили точную этиологию воспаления. Иммунитет — сложная система взаимодействия нескольких компонентов, направленных на защиту организма от вредного воздействия всевозможных факторов. Ответить на вопрос, почему механизм даёт сбой, способствуя разрушению печени, специалисты пока не могут.

Во время болезни разрушаются клеточные структуры и замещаются новыми тканями. Последние не способны выполнять барьерную и фильтрующею функции. Печень постепенно разрушается.

Врачи полагают, что в основе лежит генетическая предрасположенность. Запускать необратимый механизм могут некоторые бактериальные и вирусные инфекции, токсины, лекарства.

Если верить теории, провоцировать развитие болезни способны:

Возбудители болезни Боткина и гепатитов С и В.
Герпетический вирус.
Возбудитель Эпштейна-Барра.
Сальмонеллёзный антиген.
Возбудитель кори.
Вирус иммунодефицита человека.
Влияет на состояние здоровья, по мнению врачей, и приём некоторых лекарственных препаратов. В них должны быть нестероидные противовоспалительные вещества и противотуберкулёзные антибиотики.

Способствовать развитию аутоиммунного гепатита может также наличие определённых генов, отвечающих за развитие аллергии.

Учёные не отрицают влияние наследственности, считая, что дефицит иммунорегуляции может передаваться от родителей к детям.

У 30% больных отмечаются сопутствующие аутоиммунные патологии. Поэтому медики предполагают, что они также влияют на развитие гепатита.

К аутоиммунным недугам, его провоцирующим, относятся:

патология щитовидной железы (тиреоидит);
гемолитическая анемия — уничтожение эритроцитов крови собственным иммунитетом;
сахарный диабет 1 типа;
фиброзирующий альвеолит;
язвенный колит;
ревматоидный артрит, красная волчанка, склеродермия;
патологический процесс в почечных клубочках;
чрезмерная выработка гормонов в надпочечниках.

Патогенез, то есть механизм развития перечисленных болезней, основан на выработке видов антител. Они принимают клетки своего тела за чужеродные и уничтожают их.

Симптоматика

Заболевание не имеет характерных для него симптомов. Большинство признаков проявляются в молодом возрасте. Иногда из-за повреждения печёночных клеток страдает головной мозг. Это следствие нарушения барьерной функции печени. Токсические вещества негативно действуют на работу мозга.

У человека, которому поставили диагноз аутоиммунный гепатит, симптомы схожи со многими другими недугами.

Признаки развития патологии:

Общее недомогание, усталость, быстрая утомляемость. Человек постоянно хочет спать.
Больной не может справляться с привычными нагрузками.
Неприятные ощущения в подреберье с правой стороны, ноющая боль, чувство распирания.
Желтизна покровов кожи и склер.
Изменение окраски мочи и каловых масс. Урина становится тёмной, а кал очень светлым.
Периодически повышается температура тела.
Отсутствие либо уменьшение аппетита.
Ломота, боли в суставах и мышцах.
У представительниц прекрасного пола нарушается менструальный цикл.В некоторых случаях месячные прекращаются.
Периодическое учащение сердцебиения.
Повышение артериального давления.
Зуд кожных покровов.
Гиперемия кожи на ладонях и стопах.
Появление на теле сосудистых звёздочек и кровоизлияний.
Спленомегалия. Это патологическое «набухание» селезёнки.
Увеличение лимфатических узлов.

Хронический аутоиммунный гепатит — это воспалительный процесс не только в пределах одного органа, но и наличие других сопутствующих патологий, связанных с нарушением работы иммунитета. К ним относятся красная системная волчанка, сахарный диабет первого типа, ревматоидный артрит, бронхиальная астма, тромбоцитопения.

У части пациентов аутоиммунный гепатит протекает бессимптомно. Диагноз ставится при обследовании по другому поводу. У некоторых больных в течение нескольких месяцев отмечаются слабость, потеря аппетита, сонливость.

При хронической форме болезнь имеет вялотекущий характер, симптоматика выражена неярко.

Формы заболевания

Патологию принято подразделять на несколько видов. Каждый характеризуется своими признаками, наличием специфических антител в анализе крови. От степени поражения зависит выживаемость больных и алгоритм лечения.

Специалисты выделяют три типа аутоиммунного гепатита:

Первый. В анализах крови обнаруживают присутствие антинуклеарных и антигладкомышечных аутоантител. Аутоиммунный гепатит 1 типа характерен для молодых людей, подростков и женщин в период менопаузы. У половины больных при отсутствии терапии появляется цирроз. Развивается он за несколько лет. В большинстве случаев первый тип гепатита хорошо лечится кортикостероидами. Встречается болезнь у 85% поражённых этим аутоиммунным недугом. При правильно подобранном лечении врачам удаётся добиться стойкой ремиссии.
Второй тип чаще диагностируют у детей и стариков. В анализах крови обнаруживают антитела к микросомам печени. Болезнь характеризуется яркой симптоматикой. Лечить ребёнка со вторым типом гепатита сложно, результат терапия даёт редко. Осложнения возникают часто, что приводит к формированию печёночной недостаточности, нередко к летальному исходу. Обнаруживают второй тип патологии, как правило, уже на поздней стадии.
Третий тип по клиническому проявлению схож с первым. Отличие заключается в результатах анализов. У больных обнаруживают антитела к печёночному растворимому и поджелудочному антигену. Патологический процесс затрагивает и поджелудочную железу. Недуг типичен для людей среднего возраста. Некоторые специалисты считают 3 тип аутоиммунного гепатита не самостоятельным видом, а разновидностью первого. Правильно подобранное лечение даёт хороший результат.

Помимо основных, существуют нетипичные варианты развития аутоиммунного состояния. Их относят к смешанным видам.

Практически у четверти заболевших гепатитом С развивается и аутоиммунная патология.

Диагностика

Как уже говорилось, прогрессирующее воспаление редко определяют на начальной стадии.

Люди обращаются за помощью к врачам, когда у них появляются определённые симптомы, такие как желтушность кожных покровов и склер, боли в подреберье, периодически повышающаяся температура, потеря аппетита.

У половины больных при исследовании диагностируется цирроз, у некоторых уже развивается печёночная недостаточность.

Для постановки правильного диагноза специалистам необходимо исключить другие болезни печени. Диагностика начинается с опроса больного, выявления жалоб, осмотра.

Необходимо выяснить:

злоупотребляет ли человек спиртными напитками;
проводились или нет пациенту переливания крови;
страдал ли обратившийся от других печёночных патологий;
принимал ли больной токсические препараты.

После опроса назначают лабораторные исследования:

Серологические
Биохимические.
Гистологические.

Во время лабораторных исследований исключается наличие вирусных гепатитов. Об их наличии говорит завышенный иммуноглобулин G. При биохимическом анализе оцениваются показатели АЛТ (аланинаминотрансферазы), АСТ (аспартатаминотрансферазы), билирубина.

Проводится анализ на наличие специфических антител:

антинуклеарных;
печёночно-почечных микросомальных;
к растворённому антигену печени;
к гладкой мускулатуре.

Изучаются показатели гамма-глобулинов. При аутоиммунном гепатите они завышены в полтора раза.

Наиболее информативным методом является биопсия ткани печени. О наличие недуга свидетельствуют лимфоидные уплотнения с большим количеством плазматических клеток, дегенерация и некроз гепатоцитов.

Для определения общей картины состояния печени и организма в целом назначаются дополнительные обследования:

Общий анализ крови. Оценивается скорость оседания эритроцитов. При болезни она высокая. Количество эритроцитов уменьшается, а лейкоцитов возрастает, развивается анемия.
Ультразвуковое исследование печени и других органов пищеварения. Можно увидеть опухоли, кисты, увеличение органов.
МРТ (магниторезонансную томографию). Позволяетоценить размеры и структуру органов, наличие новообразований.

Правильная и своевременная постановка диагноза позволяет добиться успехов в лечении гепатита и предотвратить цирроз, печёночную недостаточность.

Принципы терапии и восстановительный период

После проведения тщательного обследования и постановки диагноза врач назначает соответствующую терапию.

Лечение начинают исходя из показателей анализов и клинической картины:

показатели АЛТ и АСТ в несколько раз больше нормы;
проявление специфических симптомов;
превышение глобулинов;
биопсия органа определяет характерные участки инфильтрации.

Поскольку реакции, которые пагубно влияют на печень, запускает иммунитет, с помощью лекарственных препаратов пытаются повлиять на его работу. Проблемой может стать присоединение из-за ослабления барьерных функций организма вторичных инфекций. Они нередко приводят к летальному исходу.

Больные аутоиммунным гепатитом должны знать, что большинство лекарств для них под запретом. Даже обычные болеутоляющие нельзя принимать.

Несмотря на атаки различных инфекций, с которыми иммунная система не справляется, нельзя применять вакцины.

Ведением больных аутоиммунным гепатитом занимается врач-гепатолог.

Принципы терапии:

Глюкокортикостероиды способствуют уменьшению патологического процесса, усилению активности Т-супрессоров. Ослабляются реакции, направленные на разрушение гепатоцитов. Так именуют клетки печени. В борьбе за их здоровье обычно назначают Преднизолон. Применять его необходимо ежедневно, до наступления стойкой ремиссии. Лечение обычно длится до 6 месяцев.Иногда на поддерживающей дозе люди находятся всю жизнь. Противопоказанием к применению Преднизолона являются сахарный диабет, язвенная и гипертоническая болезнь, системный остеопороз в постменопаузе.
Одновременно с Преднизолоном выписывают Азатиоприн. Он компенсирует недостаточную эффективность гормонов.
Особенно тяжело поддаётся лечению сочетание аутоиммунного и вирусного гепатитов. В большинстве случаев развивается печёночная недостаточность. Применение гормональной терапии уменьшает резистентность, то есть устойчивость к вирусу.

Терапию продолжают до возникновения стойкой ремиссии. Во время неё исчезают специфические признаки аутоиммунного гепатита, улучшаются анализы.

Перед отменой препаратов больному проводят гистологическое исследование, так как при биопсии зачастую обнаруживается выраженная патологическая активность.

После успешного лечения аутоиммунного гепатита сначала улучшаются показатели биохимии крови, исчезают признаки болезни и, только спустя несколько месяцев, отмечается положительная тенденция в гистологическом анализе. Терапию продолжают до удовлетворительных результатов последнего.

Врачи дают рекомендации по правильному питанию и образу жизни:

Необходимо максимально снизить нагрузку на пищеварительную систему, исключив из рациона чипсы, лимонад, сладости и прочие вредные продукты. Нельзя применять в пищу мясо жирных сортов, бульоны, жирную рыбу. В рационе должны быть ненаваристые супы, овощи, каши.
Исключить физические нагрузки. Занятия лечебной физкультурой приветствуются только в период ремиссии.
В период острой стадии гепатита нужно соблюдать постельный режим.
Хорошим терапевтическим эффектом обладает контрастный душ. Нужно поочерёдно использовать холодную и тёплую воду.
В период ремиссии следует не переутомляться, избегать стрессовых ситуаций.

Помимо медикаментозного, существует и хирургическое лечение. Проводится оно в тяжёлых случаях. Производятпересадку донорского органа. К хирургическому методу прибегают, если лекарства не оказали должного эффекта или обнаружена тяжёлая степень поражения печени.

Практически 20% заболевших требуется трансплантация. У трети реципиентов происходит рецидив болезни. В основном этому подвержены дети. Для трансплантации подходит часть печени ближайшего родственника.

Прогноз

Исход заболевания зависит от тяжести поражения паренхимы и активности разрушительных процессов. Если обнаруживают увеличение количества гамма-глобулинов в 2 раза и более, прогноз неблагоприятный.

При отсутствии должной терапии:

в течение 5 лет летальный исход ждёт половину заболевших;
через 10 лет в живых остаются только 10% больных.

При использовании современной терапии, на протяжении 2 десятилетий отмечается хорошая выживаемость. Поддерживая качество жизни, пациентам необходимо постоянно наблюдаться у специалистов, регулярно сдавать кровь. Прогнозировать исход врач может, оценив активность аутоиммунного процесса, выявив стадию патологии.

В некоторых случаях развиваются осложнения:

в пищеводе формируется варикозное расширение вен, что чревато кровотечением;
риск от проводимой терапии превышает её пользу, лечение приходится отменять;
печёночная энцефалопатия;
в брюшной полости скапливается жидкость;
формируется цирроз;
функциональная недостаточность печени.

Если проведена операция, на прогноз влияет ряд факторов. Важно, как прижился донорский орган, и прошла операция. Роль играет и правильность проведения восстановительной терапии. Операция помогает не всем. Иногда иммунная система продолжает разрушать барьерный орган.

Источник: https://gepatit.su/vidy/autoimmunnyy

Аутоиммунный гепатит: причины развития, симптомы, виды, лечение

Аутоиммунный гепатит развивается при сбоях в иммунной системе, когда организм атакует собственные клетки.

Причиной заболевания становятся другие поражения органа, в том числе и вирусными гепатитами, а симптомы часто напоминают другие заболевания аутоиммунного характера.

Лечение в большинстве случаев является успешным и позволяет значительно продлить человеку жизнь и улучшить ее качество. При внезапном остром развитии заболевания прогноз хуже.

Аутоиммунный гепатит (АИГ) представляет собой заболевание, при котором клетки печени разрушаются собственной иммунной системой. До конца причины происходящего не выяснены. При этом развивается и при отсутствии лечения быстро прогрессирует воспаление паренхимы, приводя к циррозу.

Клетки отмирают, образуется соединительная ткань, что нарушает работоспособность органа. Заболевание редкое, болеют им преимущественно женщины молодого возраста, хотя иногда оно встречается и у мужчин.

При данном заболевании иммунная система человека борется со своими же клетками. Предполагается, что сбой возникает вследствие перенесения вирусных патологий: болезни Эпштейна — Барра, герпеса или гепатитов А, В, С.

Отдельные исследования предполагают, что у синдрома имеется наследственная природа. У детей до десяти лет заболевание практически не развивается.

Симптомы развиваются индивидуально. У четверти больных любые проявления отсутствуют вплоть до развития осложнений. В большинстве случаев болезнь начинается остро, напоминая симптомы вирусного гепатита. Часто заболевание сопровождается нетипичными признаками.

Наиболее характерными проявлениями являются:

пожелтение кожных покровов;
потемнение биологических жидкостей;
чрезмерная утомляемость, препятствующая обычным делам;
увеличение лимфоузлов печени и селезенки;
повышение температуры тела выше 39 градусов;
дискомфорт в животе с правой стороны;
патологии суставов, сопровождающиеся отечностью и болевыми ощущениями;
активный рост волос на теле.
снижение аппетита;
общая слабость.

При внепочечных проявлениях симптоматика заболевания напоминает ревматоидный артрит, красную волчанку или другие системные патологии.

Заболевание часто сопровождается чрезмерной выработкой гормонов надпочечников. Это вызывает развитие симптомокомплекса кушингоида. Он включает:

уменьшение мышечной массы конечностей;
быстрый набор веса;
ярко-красный румянец на щеках;
растяжки на животе и ягодицах или бедрах;
пигментацию локтей, талии или шеи.

Присутствие всех симптомов у каждого больного не обязательно. Чтобы заподозрить заболевание, достаточно наличия некоторых из них.

Болезнь может иметь резкое начало. В этом случае наблюдается крайне тяжелое течение, сопровождается развитием фульминантного гепатита. Большая часть клеток печени быстро гибнет, вследствие чего образуется много токсинов, которые способны поражать ЦНС. Ситуация имеет неблагоприятный прогноз.

Болезнь классифицируют в зависимости от типов антител в крови. Разделяют три основных вида:

Тип	Описание
Первый	Диагностируется при наличии антител к гладкомышечным клеткам, актину-протеину, антинуклеарным антителам. Они относятся к веществам, которые способны связываться структурами ядра клетки
Второй	Характеризуется обнаружением антител к микросомам клеток почек и печени. Они представляют собой частички, которые образуются при центрифугировании внутриклеточных структур
Третий	При этой форме заболеваниях появляются антитела к растворимому почечному антигену. Это вещество, отвечающее за синтез белка

Лечение напрямую зависит от типа патологии, поэтому очень важно определить его правильно.

Наиболее серьезным осложнением болезни со стороны печени является цирроз. Но так как заболевание системное, оно может поражать и другие органы, вызывая:

плеврит;
полиартрит;
диабет;
миокардит;
перикардит;
язвенный колит;
гемолитическую анемию;
полимиозит;
гиперэозинофильный синдром;
васкулит.

Диагностика включает сбор анамнеза, осмотр и дополнительные методы. Уточняется, имеются ли в роду аутоиммунные заболевания, вирусные инфекции (гепатит или ВИЧ) у самого больного. Оценивается состояние пациента посредством осмотра.

Необходимо исключить остальные виды гепатита. Для этого сдаются анализы на содержание в крови антител к гепатиту B и C. После этого проводится обследование по поводу аутоиммунного поражения органа. Назначается биохимический анализ: определение щелочной фосфатазы, печеночных ферментов, амилазы и билирубина.

Показано исследование на концентрацию иммуноглобулинов. У большинства lgG повышен, а остальные в норме. В некоторых случаях lgG также находится в норме, что несколько затрудняет постановку диагноза. Проводится тестирование на наличие специфических антител для определения вида заболевания.

Для подтверждения диагноза необходимо гистологическое исследование ткани. При микроскопии можно заметить изменения клеток, наличие полей лимфоцитов, отек гепатоцитов и их некроз.

При проведении УЗИ обнаруживаются признаки некротизации клеток печени, сопровождающиеся увеличением размеров органа, и повышение эхогенности ее участков. Часто обнаруживаются признаки портальной гипертензии (расширения печеночной вены и повышения в ней давления). Помимо УЗИ, применяются КТ и МРТ.

После подтверждения диагноза назначается медикаментозное лечение. Терапия болезни направлена на устранение клинических проявлений и продление периода ремиссии.

Используются глюкокортикостероиды: преднизон, преднизолон. Такое лечение бывает двух форм: начальная и поддерживающая терапия.

Наиболее современным считают сочетание препаратов будесонида и азатиоприна. Они показывают высокую эффективность лечения болезни в острой стадии. При стремительном и тяжелом протекании назначают циклоспорин, микофенолат мофетил и такролимус. Препараты сильно подавляют иммунную систему.

Продолжительность лечения при рецидиве или первичном заражении составляет около 6-9 месяцев. Далее пациента переводят на более низкие дозировки лекарств. При рецидиве используются высокие дозы преднизолона и азатиоприна. После того как острая фаза купирована, переходят к начальной терапии и поддерживающей.

Лечение глюкокортикостероидами показано только при наличии клинических проявлений заболевания. При их отсутствии и незначительных изменениях в тканях оно не проводится. Если длительность ремиссии превышает два года, препараты постепенно начинают отменять. Если возникает рецидив, их восстанавливают в те же дозах.

Применение глюкокортикостероидов у некоторых пациентов может вызвать тяжелые побочные эффекты. В группу риска входят больные глаукомой, диабетом, беременные, люди с артериальной гипертензией и остеопорозом. В этом случае одно из лекарств отменяется, остается либо преднизолон, либо азатиоприн. Доза подбирается согласно симптоматике.

Чтобы успешно лечить заболевание в детском возрасте, необходимо как можно ранее его диагностировать. В педиатрии используется преднизолон.

При планировании беременности у женщин во время ремиссии рекомендуют принимать его же, так как он не оказывает влияние на плод. При наличии рецидива во время вынашивания добавляют азатиоприн. В этом случае вред для плода ниже, чем риск для здоровья женщины.

Стандартная схема лечения помогает увеличить вероятность нормальной доношенной беременности.

Если консервативная терапия более четыре лет не приносит результата, не наблюдаются устранение симптомов заболевания и нормализация показателей, необходимо проведение операции. Суть состоит в трансплантации органа. В большинстве случаев может быть пересажена часть печени родственника.

Трансплантация печени

Пересадка проводится только у 2,6% больных, так как медикаментозная терапия в большинстве случаев оказывается успешной.

Применение глюкокортикостероидов останавливает развитие поражения печени, но для полноценного восстановления этого недостаточно. После курса лечения предстоит длительная реабилитация, прием медикаментозных препаратов, народных средств и строгое соблюдение диеты.

Медикаментозные методы реабилитации назначаются только после купирования острого процесса и во время ремиссии.

Показан прием таких препаратов:

Пробиотики. Используются для нормализации метаболизма. Через печень выводятся все остаточные продукты обмена веществ, поэтому назначаются специальные средства, чтобы снизить нагрузку на орган. К ним относятся Линекс, Йогурт и т. д.
Гепатопротекторы. Применяются фосфолипиды. Их действие направлено на восстановление клеток печени и защиту от дальнейшего повреждения. Эффективно себя показывают и препараты на основе расторопши пятнистой — Карсил или Силимар.
Витамины и поливитамины. Печень отвечает за переработку и производство многих важных элементов, в том числе витаминов. При аутоиммунном поражении эти процессы нарушаются. Организм требует восполнения витаминного запаса. Необходимо назначение витаминов группы В, витаминов А и Е, фолиевой кислоты.

Наиболее популярным является использование мумие. Из него готовят 3%-й раствор. Принимают три раза в день по следующей схеме:

С 1-го по 8-й день — начиная от 30 капель за раз и постепенно доводя до 60.
С 9-го по 15-й — по чайной ложке.
С 15-го по 21-й — постепенно снижая дозу до 30 капель.

Также можно приготовить отвар одного из растений: зверобоя, ромашки, девясила, чистотела, одуванчика полевого, шалфея, тысячелистника, лопуха, пижмы.

Необходимо:

1. Взять столовую ложку сбора или одной из трав на пол-литра горячей воды.
2. Проварить на водяной бане 10-15 минут.
3. Остудить и профильтровать.
4. Принимать 3-4 раза в день по 2 ст. л. перед едой.

Перед использованием трав и других домашних средств необходимо обратиться к врачу. Народные методы могут быть только вспомогательными и использоваться в период ремиссии.

Во время реабилитации устанавливаются следующие рекомендации относительно питания:

Снизить потребление жирных жареных блюд, копченостей. Бульоны должны быть нежирными, мясо отварным с небольшим количеством масла.
Отказаться от употребления жирных сортов мяса и рыбы. Предпочтительно использовать мясо птицы или кролика.
Исключить спиртные напитки и использование лекарственных препаратов, которые дают нагрузку на печень.
Убрать приправы и специи, острый перец и горчицу.
Исключить орехи, чипсы, кофе и шоколад.
Уменьшить употребление сливочного масла, сала и сыра. Заправка для салатов должна быть растительной. Яиц можно не более одного в день.
Исключить бобовые, шпинат и щавель.
Рацион должен в основном состоять из овощей, тушеных и запеченных. Разрешены нежирные молочные продукты.

Питание должно быть дробным, а блюда — теплыми.

При отсутствии качественного лечения риск смертности высок. Если терапия прошла успешно, то прогноз благоприятный. В 70% случаев выживаемость более 20 лет. Может быть частичный ответ на лекарственную терапию, тогда необходимо назначение цитостатических препаратов.

Бывает и полное отсутствие ответа на лечение, это приводит к ухудшению состояния. В таком случае необходима трансплантация органов, иначе без нее пациент погибает.

Профилактические мероприятия малоэффективны, поскольку болезнь возникает чаще всего без видимой причины. Рекомендуется соблюдать здоровый образ жизни, избегать вирусных заболеваний, не курить и не злоупотреблять спиртным.

Большинство врачей считает, что это заболевание хроническое и требует постоянного лечения. Успех зависит от правильного подбора лекарственных препаратов. Сегодня разработаны специальные схемы терапии, помогающие замедлить скорость разрушения клеток печени, сохранить длительную ремиссию, эффективно лечить заболевание.

Источник: https://dvedoli.com/liver/hepatitis/autoimmunnyy-gepatit.html

Первые симптомы аутоиммунного гепатита, диагностика и схема лечения

Аутоиммунный гепатит – воспалительное заболевание печени неопределенной этиологии, с хроническим течением, сопровождающееся возможным развитием фиброза или цирроза. Это поражение характеризуется определенными гистологическими и иммунологическими симптомами.

Впервые упоминания о таком поражении печени появилось в научной литературе в середине XX столетия. Тогда использовался термин «люпоидный гепатит».

В 1993 году Международная группа по изучению болезней предложила нынешнее название патологии.

Что это такое?

Аутоиммунный гепатит – это воспалительное заболевание паренхимы печени не ясной этиологии (причины), сопровождающееся появлением в органе большого количества иммунных клеток (гамма-глобулинов, аутоантител, макрофагов, лимфоцитов и пр.)

Причины развития

Считается, что женщины чаще страдают аутоиммунным гепатитом; пик заболеваемости приходится на возраст от 15 до 25 лет или климактерический период.

В основе патогенеза аутоиммунного гепатита лежит продукция аутоантител, мишенью которых являются клетки печени – гепатоциты. Причины развития неизвестны; теории, объясняющие возникновение болезни, базируются на предположении о влиянии генетической предрасположенности и триггерных факторов:

инфицирование вирусами гепатита, герпеса;
альтерация (повреждение) ткани печени бактериальными токсинами;
приём лекарственных препаратов, индуцирующих иммунную реакцию или альтерацию.

Старт заболевания может быть обусловлен как единственным фактором, так и их сочетанием, однако комбинация триггеров утяжеляет течение, способствует быстрому прогрессированию процесса.

Формы заболевания

Выделяют 3 типа аутоиммунного гепатита:

Встречается приблизительно в 80% случаев, чаще у женщин. Характеризуется классической клинической картиной (люпоидный гепатит), наличием ANA- и SMA-антител, сопутствующей иммунной патологией в других органах (аутоиммунный тиреоидит, язвенный колит, сахарный диабет и др.), вялым течением без бурных клинических проявлений.
Клинические проявления схожи с таковыми гепатита I типа, основная отличительная черта – обнаружение SLA/LP-антител к растворимому антигену печени.
Имеет злокачественное течение, неблагоприятный прогноз (к моменту постановки диагноза цирроз печени выявляется уже у 40-70% больных), также чаще развивается у женщин. Характерно наличие в крови антител LKM-1 к цитохрому Р450, антител LC-1. Внепеченочные иммунные проявления более выражены, чем при I типе.

В настоящее время существование аутоиммунного гепатита III типа ставится под сомнение; предлагается рассматривать его не как самостоятельную форму, а как частный случай заболевания I типа.

Деление аутоиммунного гепатита на типы не имеет существенного клинического значения, представляя в большей степени научный интерес, поскольку не влечет изменений в плане диагностических мероприятий и тактике лечения.

Симптомы аутоиммунного гепатита

Проявления неспецифичны: нет ни одного признака, позволяющего однозначно классифицировать его как точный симптом аутоиммунного гепатита. Начинается заболевание, как правило, постепенно, с таких общих симптомов (внезапный дебют встречается в 25-30% случаев):

головная боль;
незначительное повышение температуры тела;
пожелтение кожных покровов;
вздутие кишечника;
быстрая утомляемость;
общая слабость;
отсутствие аппетита;
головокружение;
тяжесть в желудке;
боли в правом и левом подреберье;
увеличение печени и селезенки.

При прогрессировании заболевания на более поздних этапах наблюдаются:

бледность кожных покровов;
снижение артериального давления;
боли в области сердца;
покраснение ладоней;
появление телеангиоэктазий (сосудистых звездочек) на коже;
учащение ритма сердечных сокращений;
печеночная энцефалопатия (слабоумие);
печеночная кома.

Клиническая картина дополняется симптоматикой сопутствующих патологий; наиболее часто это мигрирующие боли в мышцах, суставах, внезапное повышение температуры тела, макулопапулёзная сыпь на коже. У женщин могут возникнуть жалобы касательно нарушения менструального цикла.

Диагностика

Диагностическими критериями аутоиммунного гепатита служат серологические, биохимические и гистологические маркеры. Согласно международным критериям, об аутоиммунном гепатите можно говорить в случае, если:

уровень γ-глобулинов и IgG превышает нормальные показатели в 1,5 и более раза;
значительно повышена активность АсТ, АлТ;
в анамнезе отсутствуют гемотрансфузии, прием гепатотоксичных препаратов, злоупотребление алкоголем;
в крови не обнаруживаются маркеры активной вирусной инфекции (гепатитов А, В, С и др.);
титры антител (SMA, ANA и LKM-1) для взрослых выше 1:80; для детей выше 1: 20.

Биопсия печени с морфологическим исследованием образца тканей позволяет выявить картину хронического гепатита с признаками выраженной активности. Гистологическими признаками аутоиммунного гепатита служат мостовидные или ступенчатые некрозы паренхимы, лимфоидная инфильтрация с обилием плазматических клеток.

Лечение аутоиммунного гепатита

В основе терапии лежит применение глюкокортикостероидов – препаратов-иммуносупрессоров (подавляющих иммунитет). Это позволяет понизить активность аутоиммунных реакций, которые разрушают клетки печени.

В настоящее время существуют две схемы лечения аутоиммунного гепатита: комбинированная (преднизолон + азатиоприн) и монотерапия (высокие дозы преднизолона). Их эффективность примерно одинакова, обе схемы позволяют добиться ремиссии и повышают процент выживаемости.

Однако для комбинированной терапии характерна более низкая частота возникновения побочных эффектов, которая составляет 10%, в то время как при лечении только преднизолоном этот показатель доходит до 45%. Поэтому при хорошей переносимости азатиоприна первый вариант предпочтительнее.

Особенно комбинированная терапия показана пожилым женщинам и больным, страдающим диабетом, остеопорозом, ожирением, повышенной нервной возбудимостью.

Монотерапия назначается беременным женщинам, больным с различными новообразованиями, страдающим тяжелыми формами цитопении (дефицит некоторых видов клеток крови).

При курсе лечения, не превышающем 18 месяцев, выраженные побочные эффекты не наблюдаются. В ходе лечения доза преднизолона постепенно снижается.

Продолжительность лечения аутоиммунного гепатита составляет от 6 месяцев до 2 лет, в некоторых случаях терапия проводится на протяжении всей жизни.

Хирургическое лечение

Данное заболевание можно вылечить только хирургическим путем, которое заключается в трансплантации (пересадке) печени. Операция довольно серьезная и тяжело переноситься пациентами. Так же существует ряд довольно опасных осложнений и неудобств, вызванных пересадкой органа:

печень может не прижиться и отторгаться организмом, даже не смотря на постоянный прием медикаментов, подавляющих иммунитет;
постоянный прием иммуносупрессоров тяжело переноситься организмом, так как в данный период можно заболеть любой инфекцией, даже самым банальным ОРВИ, которое может привести в условиях подавленного иммунитета к развитию менингита (воспаление мозговых оболочек), пневмонии или сепсиса;
трансплантированная печень может не выполнять свою функцию, и тогда развивается острая печеночная недостаточность и наступает смерть.

Еще одна проблема заключается в том, чтобы найти подходящего донора, на это может уйти даже несколько лет и это стоит не малых денег (примерно от 100 000 долларов).

Инвалидность при аутоиммунном гепатите

Если развитие болезни привело к циррозу печени, больной имеет право обратится в бюро МСЭ (организация что проводит медико-социальную экспертизу) для того, чтобы подтвердить наличие изменений в данном органе и получить помощь от государства.

Если больной в связи с состоянием здоровья вынужден поменять место работы, но может занимать другую должность с более низкой оплатой, ему полагается третья группа инвалидности.

Когда болезнь принимает прерывисто-рецидивирующее течение, у больного наблюдаются: нарушения функции печени средней и тяжелой степени, ограничение способности к самообслуживанию, выполнение работы возможно только в специально созданных условиях труда, с использованием вспомогательных технических средств, тогда человеку полагается вторая группа инвалидности.
Первую группу можно получить, если течение болезни быстро прогрессирует, а у больного наблюдается тяжелая печеночная недостаточность. Работоспособность и способность больного к самообслуживанию понижены настолько, что в медицинских документах пациента врачи пишут о полной неспособности к трудовой деятельности.

Работать, жить и лечить это заболевание возможно, но все равно оно считается очень опасным, так как причины его возникновения еще до конца не изучены.

Меры профилактики

При аутоиммунном гепатите возможна только вторичная профилактика, которая заключается в проведении таких мероприятий, как:

регулярное посещение гастроэнтеролога или гепатолога;
постоянный контроль уровня активности ферментов печени, иммуноглобулинов и антител;
соблюдение специальной диеты и щадящего режима;
ограничение эмоциональных и физических нагрузок, приема различных лекарственных средств.

Своевременная диагностика, правильно назначенное медикаментозное лечение, фитотерапия народными средствами, соблюдение профилактических мер и предписаний врача предоставят возможность больному с диагнозом «аутоиммунный гепатит» эффективно справиться с этим опасным для здоровья и жизни заболеванием.

Прогноз

При отсутствии лечения заболевание неуклонно прогрессирует; спонтанные ремиссии не наступают. Исходом аутоиммунного гепатита служит цирроз печени и печеночная недостаточность; 5-летняя выживаемость не превышает 50%.

С помощью своевременной и четко проводимой терапии удается достичь ремиссии у большинства пациентов; при этом выживаемость в течение 20 лет составляет более 80%. Трансплантация печени дает результаты, сопоставимые с лекарственно достигнутой ремиссией: 5-летний прогноз благоприятен у 90 % пациентов.

Источник: https://medsimptom.org/autoimmunnyj-gepatit/

Аутоиммунный гепатит

Аутоиммунный гепатит – это прогрессирующее хроническое воспаление печени, протекающее с признаками перипортального или более обширного поражения и наличием аутоантител к печеночным клеткам. Клинические проявления включают астеновегетативные расстройства, желтуху, боли в правом подреберье, кожные сыпи, гепатомегалию и спленомегалию, аменорею у женщин, гинекомастию – у мужчин.

Диагностика основывается на серологическом выявлении антинуклеарных антител (ANA), тканевых антител к гладкой мускулатуре (SMA), антител к микросомам печени и почек и др., гипергаммаглобулинемии, увеличения титра IgG, а также данных биопсии печени. Основу лечения составляет иммуносупрессивная терапия глюкокортикостероидами.

Аутоиммунный гепатит

Вопросы этиологии аутоиммунного гепатита изучены недостаточно. Считается, что в основе развития аутоиммунного гепатита лежит сцепленность с определенными антигенами главного комплекса гистосовместимости (HLA человека) — аллелями DR3 или DR4, выявляющаяся у 80-85% пациентов.

Предположительными триггерными факторами, запускающими аутоиммунные реакции у генетически предрасположенных индивидуумов, могут выступать вирусы Эпштейна–Барр, гепатитов (А, В, С), кори, герпеса (HSV-1 и HHV-6), а также некоторые лекарственные препараты (например, интерферон).

Более чем у трети пациентов с аутоиммунным гепатитом выявляются и другие аутоиммунные синдромы – тиреоидит, болезнь Грейвса, синовит, язвенный колит, болезнь Шегрена и др.

Основу патогенеза аутоиммунного гепатита составляет дефицит иммунорегуляции: снижение субпопуляции Т-супрессорных лимфоцитов, что приводит к неуправляемому синтезу В-клетками IgG и разрушению мембран клеток печени – гепатоцитов, появлению характерных сывороточных антител (ANA, SMA, анти-LKM-l).

В зависимости от образующихся антител различают аутоиммунный гепатит I (анти-ANA, анти-SMA позитивный), II (анти-LKM-l позитивный) и III (анти-SLA позитивный) типов. Каждый из выделяемых типов заболевания характеризуется своеобразным серологическим профилем, особенностями течения, откликом на иммуносупрессивную терапию и прогнозом.

I тип. Протекает с образованием и циркуляцией в крови антинуклеарных антител (ANA) – у 70-80% пациентов; антигладкомышечных антител (SMA) у 50-70% больных; антител к цитоплазме нейтрофилов (pANCA). Аутоиммунный гепатит I типа чаще развивается в возрасте от 10 до 20 лет и после 50 лет. Характеризуется хорошим откликом на иммуносупрессивную терапию, возможностью достижения стойкой ремиссии в 20% случаев даже после отмены кортикостероидов. При отсутствии лечения в течение 3 лет формируется цирроз печени.
II тип. В крови у 100% пациентов присутствуют антитела к микросомам печени и почек 1-го типа (анти-LKM-l). Данная форма заболевания развивается в 10-15% случаях аутоиммунного гепатита, преимущественно в детском возрасте и характеризуется высокой биохимической активностью. Аутоиммунный гепатит II типа более резистентен к иммуносупрессии; при отмене препаратов часто наступает рецидив; цирроз печени развивается в 2 раза чаще, чем при аутоиммунном гепатите I типа.
III тип. Образуются антитела к растворимому печеночному и печеночио-панкреатическому антигену (анти-SLA и анти-LP). Довольно часто при этом типе выявляются ASMA, ревматоидный фактор, антимитохондриальные антитела (АМА), антитела к антигенам печеночной мембраны (антиLMA).

К вариантам атипичного аутоиммунного гепатита относят перекрестные синдромы, включающие также признаки первичного билиарного цирроза, первичного склерозирующего холангита, хронического вирусного гепатита.

В большинстве случаев патология манифестирует внезапно и в клинических проявлениях не отличается от острого гепатита. Вначале протекает с выраженной слабостью, отсутствием аппетита, интенсивной желтухой, появлением темной мочи.

Затем в течение нескольких месяцев разворачивается клиника аутоиммунного гепатита. Реже начало заболевания постепенное; в этом случае преобладают астеновегетативные расстройства, недомогание, тяжесть и боли в правом подреберье, незначительная желтуха.

У части пациентов аутоиммунный гепатит начинается с лихорадки и внепеченочных проявлений.

Период развернутых симптомов аутоиммунного гепатита включает:

выраженную слабость,
чувство тяжести и боли в правом подреберье,
тошноту,
кожный зуд,
лимфаденопатию.

Для аутоиммунного гепатита характерны непостоянная, усиливающаяся в периоды обострений желтуха, увеличение печени (гепатомегалия) и селезенки (спленомегалия).

У трети женщин при аутоиммунном гепатите развивается аменорея, гирсутизм; у мальчиков может наблюдаться гинекомастия. Типичны кожные реакции:

капиллярит,
пальмарная и волчаночноподобная эритема,
пурпура,
акне,
телеангиэктазии на коже лица, шеи и рук.

В периоды обострений аутоиммунного гепатита могу наблюдаться явления преходящего асцита.

К системным проявлениям аутоиммунного гепатита относится рецидивирующий мигрирующий полиартрит, затрагивающий крупные суставы, но не приводящий к их деформации.

Достаточно часто аутоиммунный гепатит протекает в сочетании с язвенным колитом, миокардитом, плевритом, перикардитом, гломерулонефритом, тиреоидитом, витилиго, инсулинозависимым сахарным диабетом, иридоциклитом, синдромом Шегрена, синдромом Кушинга, фиброзирующим альвеолитом, гемолитической анемией.

Диагностика

Аутоиммунный гепатит диагностируется в ходе консультации гепатолога или гастроэнтеролога. Критериями патологии служат серологические, биохимические и гистологические маркеры. Согласно международным критериям, об аутоиммунном гепатите можно говорить в случае, если:

в анамнезе отсутствуют гемотрансфузии, прием гепатотоксичных препаратов, злоупотребление алкоголем;
в крови не обнаруживаются маркеры активной вирусной инфекции (гепатитов А, В, С и др.);
уровень γ-глобулинов и IgG превышает нормальные показатели в 1,5 и более раза;
значительно повышена активность АсТ, АлТ;
титры антител (SMA, ANA и LKM-1) для взрослых выше 1:80; для детей выше 1: 20.

Биопсия печени с морфологическим исследованием образца тканей позволяет выявить картину хронического гепатита с признаками выраженной активности.

Гистологическими признаками аутоиммунного гепатита служат мостовидные или ступенчатые некрозы паренхимы, лимфоидная инфильтрация с обилием плазматических клеток. Инструментальные исследования (УЗИ печени, МРТ печени и др.) при аутоиммунном гепатите не имеют самостоятельного диагностического значения.

Лечение

Патогенетическая терапия заболевания заключается в проведении иммуносупрессивной терапии глюкокортикостероидами. Такой подход позволяет снизить активность патологических процессов в печени: повысить активность Т-супрессоров, уменьшить интенсивность аутоиммунных реакций, разрушающих гепатоциты.

Обычно иммуносупрессивная терапия при аутоиммунном гепатите проводится преднизолоном или метилпреднизолоном в начальной суточной дозе 60 мг (1-ю неделю), 40 мг (2-ю неделю), 30 мг (3-4-ю недели) со снижением до 20 мг в качестве поддерживающей дозы.

Уменьшение суточной дозировки проводят медленно, учитывая активность клинического течения и уровень сывороточных маркеров. Поддерживающую дозу пациент должен принимать до полной нормализации клинико-лабораторных и гистологических показателей.

Лечение аутоиммунного гепатита может продолжаться от 6 месяцев до 2-х лет, а иногда и на протяжении всей жизни.

При неэффективности монотерапии возможно введение в схему лечения аутоиммунного гепатита азатиоприна, хлорохина, циклоспорина. В случае неэффективности иммуносупрессивного лечения аутоиммунного гепатита в течение 4-х лет, множественных рецидивах, побочных эффектах терапии ставится вопрос и трансплантации печени.

При отсутствии лечения аутоиммунного гепатита заболевание неуклонно прогрессирует; спонтанные ремиссии не наступают. Исходом аутоиммунного гепатита служит цирроз печени и печеночная недостаточность; 5-летняя выживаемость не превышает 50%.

С помощью своевременной и четко проводимой терапии удается достичь ремиссии у большинства пациентов; при этом выживаемость в течение 20 лет составляет более 80%.

Трансплантация печени дает результаты, сопоставимые с лекарственно достигнутой ремиссией, 5-летний прогноз благоприятен у 90% пациентов.

При аутоиммунном гепатите возможна лишь вторичная профилактика, включающая регулярное наблюдение гастроэнтеролога (гепатолога), контроль активности печеночных ферментов, содержания γ-глобулинов, аутоантител для своевременного усиления или возобновления терапии.

Пациентам с аутоиммунным гепатитом рекомендуется щадящий режим с ограничением эмоциональных и физических нагрузок, соблюдение диеты, отвод от профилактической вакцинации, ограничение приема лекарственных препаратов.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_gastroenterologia/autoimmune-hepatitis

Источник: cmk56.ru